עוד מידע ― עִברִית

Pemphigus ו‑bullous pemphigoid הן מחלות עור שבהן נוצרות שלפוחיות עקב נוגדנים עצמיים. ב‑pemphigus, התאים בשכבה החיצונית של העור ובקרומי הריריות מאבדים את יכולת ההדבקה זה אל זה, בעוד שב‑pemphigoid, התאים בבסיס העור מאבדים את הקשר שלהם לשכבה הבסיסית. השלפוחיות ב‑pemphigus נגרמות ישירות על ידי הנוגדנים העצמיים, בעוד שב‑pemphigoid הנוגדנים מעוררים דלקת על ידי הפעלת המשלים. החלבונים הספציפיים שממוקדים על ידי נוגדנים אלו זוהו: דה‑סמוגליינים ב‑pemphigus (המעורבים בהיצמדות תאים) וחלבונים בהמידסמוזומים ב‑pemphigoid (שמעגנים תאים לשכבה הבסיסית).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid היא המחלה הבולוסית האוטואימונית השכיחה ביותר, הפוגעת בדרך כלל במבוגרים. העלייה במספר המקרים בעשורים האחרונים קשורה להזדקנות האוכלוסייה, לתקריות הקשורות לסמים ולשיטות אבחון משופרות לצורות הלא‑בוללוסיות של המחלה. המחלה נגרמת מתפקוד לקוי בתגובת תאי T ובייצור נוגדנים עצמיים (IgG ו‑IgE) המכוונים לחלבונים ספציפיים (BP180 ו‑BP230), ובכך גורמת לדלקת ולפירוק המבנה התומך של העור. התסמינים כוללים בדרך כלל שלפוחיות על כתמים מורמים ומגרדים בגוף ובגפיים, כאשר מעורבות ריריות נדירה. הטיפול מתבסס בעיקר על סטרואידים מקומיים וסיסטמיים חזקים, אך מחקרים עדכניים מדגישים את היתרונות והבטיחות של טיפולים נוספים (doxycycline, dapsone, immunosuppressants), שמטרתם להפחית את השימוש בסטרואידים.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.